Крымская болезнь: что такое лепра

Невидимые миру палочки

Главным признаком всех прокаженных до появления терапии было обезображенное наростами лицо. Другие поражаемые зоны – нервная система, пальцы ног и рук, верхние дыхательные пути, иногда – глаза. Лепра известна как минимум с античности, а древнегреческое слово Λέπος переводится как «чешуя». Вне Западной Европы ей давали другие имена. «Финикийская болезнь» – в Древней Греции, куда ее принесли финикийцы. Оттуда она распространилась по всей Европе, попав, в том числе, на Русь. Здесь ее назвали «проказой», а в Поволжье прижилось имя «крымская болезнь». По полуострову проходил Великий Шелковый путь, откуда путешественники и разнесли ее по югу России в XVIII веке. Упоминается лепра и в Библии – именно ею болел знаменитый «воскресший» Лазарь. Страдали ею и в Древнем Египте – в скелетах возрастом 1500 лет обнаружили ДНК возбудителя лепры, бактерии M. Leprae.

Туберкулоидная проказа, иллюстрация из G. Thin «Leprosy», 1891 г. wellcomeimages.org

В 1873 году ее открыл норвежский врач Герхард Хансен, поэтому второе название бактерии – палочка Хансена. До его работ медики считали, что лепру вызывают миазмы. Этот термин на протяжении столетий обозначал некие «заразительные начала», которые распространяются вместе с неприятным запахом канализации и продуктов гниения. Они же считались причинами возникновения холеры и тифа. Эта гипотеза, как мы знаем, оказалась в корне неверна, но принесла свою пользу: люди стали усиленно избегать испорченных продуктов и соблюдать гигиену. А модернизация лондонской канализации в XIX веке действительно снизила число заболевших холерой.

Уже в начале XXI века геном бактерии полностью прочитали. Проанализировав мутации, распространенные в той или иной части света, генетики смогли узнать о ее происхождении. Судя по всему, болезнь возникла в Восточной Африке, попав оттуда на Ближний Восток, в Азию, а затем и в Европу. Больше всего сведений об эпидемиях лепры нам досталось именно от европейских стран, где она стала настоящим проклятьем. Пока ее не сменила чума, «финикийская болезнь» терзала Англию, Францию, Германию, Голландию и другие страны на протяжении четырех-пяти столетий. Высокой смертностью она не отличалась, но навсегда меняла жизнь человека. Заболевших боялись и изолировали, отнимали у них детей сразу после рождения, а иногда отправляли на выселки вместе с семьей. Точное число заболевших не известно, но во всей Европе к XIII веку было построено около 19 тыс. лепрозориев.

Пациент с туберкулоидной проказой. Фото: Leprosy In Its Clinical & Pathological Aspect, wellcomeimages.org

Одиночество без сети

Микобактерия выполняла свою работу спокойно и методично: заражала и медленно убивала людей. Настолько медленно, что ее даже прозвали «ленивой смертью». Но смерть – не самое страшное, что может случиться с человеком. Хуже, наверное, многолетняя социальная изоляция. Больных отправляли в лепрозории, чтобы обезопасить общество от заразы. Позже, однако, оказалось, что в этом не было необходимости: заразиться лепрой можно лишь при долгом контакте с заболевшим. Инкубационный период у «ленивого убийцы» может составлять десятки лет (чаще всего пять-шесть), то есть между заражением и первыми специфическими симптомами можно целую жизнь прожить.

Лепру довольно сложно распознать – начинается она с нечувствительных белых или розовых пятен на коже. Сегодня подтвердить диагноз может лишь обнаружение микобактерии при биопсии из лимфоузлов или папул. Возбудитель лепры поражает кожу и нервы – именно поэтому они становятся нечувствительными к воздействию температур или боли. Это самое опасное, ведь больной при этом может травмироваться: порезаться, удариться или обжечься. Бактерия может поразить и нервы, ответственные за сокращение мышц рук. Последствия – деформации пальцев рук и ног: они скрючиваются, больной теряет мелкую моторику и способность ходить.

Отсутствие чувствительности может вызвать даже потерю пальцев в результате повторяющихся травм. А воспаление кожи из-за жизнедеятельности микобактерий сопровождается образованием гранулем – папул и узелков, заполненных лимфоцитами, микобактериями и клетками соединительной ткани. Существуют две формы заболевания: туберкулоидная и лепроматозная – более тяжелая и заразная. Они отличаются и видом кожных проявлений болезни, и их локализацией. Для первой более характерны пятна, для второй – папулы. Без лечения они могут обезобразить лицо и привести к нарушению мимики. Лепроматозная лепра может лишить заболевшего и зрения, если микобактерия проникнет в переднюю камеру глаза. Для этой же формы характерно поражение яичек у мужчин – в результате снижается выработка тестостерона и появляется гинекомастия, то есть патологическое увеличение молочных желез. Какая форма разовьется у человека, зависит от его организма.

Мультибациллярная форма лепры характеризуется более чем пятью точками поражения, выявлением бактерии-возбудителя в мазке или обоими этими признаками сразу. healthline.comТуберкулоидная лепра считается мягкой и только слабо заразной. healthline.com

Эпидемиология и лечение

Бороться с бактериями гораздо проще, чем с вирусами (во всяком случае, пока они все не стали устойчивыми к антимикробным препаратам). Схемы лечения, рекомендуемые ВОЗ, включают комбинации из трех антибиотиков в течение нескольких месяцев. Туберкулоидная форма лечится меньше года, а лепроматозная – больше двух лет. Вовремя начатое лечение обычно гарантирует полное избавление от болезни.

В 1940-х годах основным (и первым) лекарством от лепры стал антибиотик дапсон, но довольно быстро бактерия начала приобретать устойчивость. Спустя всего 20 лет лечение стало менее эффективным, поэтому его схему дополнили еще двумя: рифампицином и клофазимином. Комбинированная терапия уменьшает шансы бактерий стать резистентными, ведь бороться сразу с тремя противниками сложнее, чем с одним. Важно помнить, что при лечении нередко возникает эритема – стойкое покраснение кожи, от которого помогают противовоспалительные: преднизолон или даже обычный аспирин.

Дапсон и рифампицин используют еще и в лечении туберкулеза, возбудитель которого – микобактерия Mycobacterium tuberculosis, родственница Mycobacterium leprae. Лепра передается через выделения из носа и рта. При этом она не слишком контагиозна – вероятность заразиться тем же туберкулезом выше. Для инфицирования нужен длительный контакт, а после начала лечения больной и вовсе больше не может никого заразить. Если терапия начата на ранних стадиях, заболевание полностью излечимо. Но пораженные нервы восстановить уже нельзя, поэтому важна своевременная диагностика.

На конец 2020 года «крымку» диагностировали у 127,5 тыс. человек по всему миру – это в пять раз меньше, чем в 1999 году. Несмотря на все успехи в лечении лепры (за последние 25 лет терапию получили 20 млн человек), в некоторых регионах она приносит немало бед. Причина – отсутствие доступа к врачебной помощи, современной диагностике, лекарствам и стигматизация заболевания. Больше половины случаев приходятся на Индию, распространена она также в Бразилии и Индонезии.

В 2016 году ВОЗ запустила «Глобальную стратегию борьбы с лепрой на 2016–2020 гг.: ускорение действий в интересах ликвидации лепры в мире». Увы, программа сильно пострадала из-за пандемии COVID-19 (как и борьба с малярией, ВИЧ и другими инфекциями). Но Всемирная организация здравоохранения настроена решительно – к 2030 году она планирует снизить заболеваемость до 62,5 тыс. новых случаев, а главное – побороть инвалидизацию. Сегодня вторую группу инвалидности по лепре получают примерно 1,4 человека из миллиона, к 2030 году этот показатель должен уменьшится до 0,12.

Не менее важна социализация заболевших, их ментальное здоровье. Прокаженный – это всегда изгой, но сегодня в изоляции больных нет никакого смысла. Более того, знающий свой диагноз человек, проходящий лечение, безопаснее, чем тот, кто своего статуса не знает. Аналогичная ситуация, кстати, с ВИЧ и антиретровирусной терапией: принимая необходимые препараты, больной практически не может заразить кого-либо. Одна из мер борьбы с дискриминацией – вытеснение устаревшего названия «лепра» или «проказа» на «болезнь Хансена». Иногда искусственная трансформация языка – наиболее эффективный метод уничтожения предрассудков.

Раньше лепры боялись настолько, что зараженных использовали в качестве оружия. Остров Спиналонга, который в XVIII веке был занят турками, греки отвоевали, высадив туда десант из прокаженных. Захватчики быстро собрали вещи и сбежали, а на острове создали лепрозорий. Он просуществовал до 1955 года.

Лепрозории в прошлом и настоящем

А ведь всего полтора века назад, в 1885 году, первооткрыватель микобактерии-возбудителя лепры добился принятия закона об обязательной изоляции зараженных. Идея была не нова – еще в Средневековье лепрозории появились в Индии и Европе. Они представляли собой здания или даже целые острова, куда ссылали несчастных больных. Часто поддержанием жизни здесь занимались монахи. Кстати, второе европейское название лепрозориев – «дома Лазаря», в честь покровителя всех больных лепрой. Условия проживания в лепрозориях различались – одни напоминали тюрьму, в других даже чеканили собственные монеты. Это было сделано для того, чтобы не заразить здоровых, но важен сам факт – больным было и где заработать, и где потратить деньги.

Кости стопы со следами лепры. Скелет найден на кладбище в Дании, которое действовало с 1270 до 1560 года. Фото: Dorthe Dangvard Pedersen, haaretz.com

Появлялись лепрозории и в Японии, и в Китае, и в США. Аниме Хаяо Миядзаке «Принцесса Мононоке», кстати, вдохновлено жизнью пациентов одного из них. Сегодня средний возраст обитателей (их около 200) японского лепрозория Дзэнсёэна составляет более 84 лет. Вообще, у этой страны долгая история борьбы с лепрой. В 1930-х годах заболевших начали насильно свозить в лепрозории, чтобы «очистить» префектуры, а многих приговорили к казни. И хотя закон об обязательной изоляции отменили еще в 1996 году, борьба со стигматизацией продолжается до сих пор. А «Принцесса Мононоке», можно сказать, одно из средств на этом пути.

Есть лепрозории и в России. Сегодня их цель – не изоляция больных, а помощь им. При терапии важно принимать лекарства по расписанию, в определенной дозировке. В 2019 году в нашей стране лепра была выявлена у одного человека, а в 2020-м – у шести, что может быть связано с более качественной диагностикой. Во многом это заслуга Астраханского НИИ по изучению болезни (а по совместительству одного из четырех лепрозориев страны). Часто дерматологи лечат инфицированных совсем от других заболеваний, а недуг прогрессирует и калечит человека – в том числе и с этим борются в Астраханском НИИ. Возможна и обратная ситуация, когда за лепру принимают что-то иное. Сейчас это проверяется биопсией, а в Средние века можно было загреметь в лепрозорий – в хорошее время живем.