Все не как у людей

Не по плану

Декстрокарды – не представители инопланетной цивилизации, а всего лишь люди, у которых сердце находится правее привычного для него места, посередине грудной клетки. Зачастую людям с этой аномалией «везет» еще и в том, что другие органы тоже меняют позицию. Кроме декстрокардии существует декстропозиция сердца – оно «перемещается» в правую часть груди из-за внесердечных аномалий: спадение ткани легкого, скопление жидкости в плевральной полости, заболевания легочной ткани.

Впервые декстрокардия была описана еще в XVII веке благодаря итальянскому хирургу Марко Аурелио Северино. Сейчас врачи знают о ней больше, но причины ее возникновения все еще остаются тайной. Известно лишь, что аномалия формируется на начальном этапе внутриутробного развития и бывает неизолированной и изолированной. В первом случае все непарные внутренние органы располагаются зеркально из-за смещения сердца. Во втором – остаются в нормальном положении.

Влияет ли сердце посередине на качество жизни? Имеющиеся данные говорят, что нет. Врожденные пороки сердца у таких пациентов встречаются не намного чаще, чем у обычных людей. Круги кровообращения не нарушены и работают исправно, просто при зеркальной форме (неизолированная), например, вены находятся слева, и кровь по ним движется в правое предсердие, расположенное слева (поэтому слова «правый» и «левый» при декстрокардии условны).

Распространенность декстрокардии плохо изучена, а ее связь с внесердечными пороками развития не доказана. Однако в 2007 году в The American journal of cardiology опубликовали ретроспективный обзор всех диагнозов декстрокардии с 1985 по 2001 год, в котором говорилось о 81 случае заболевания. Выяснилось, что аномалия развивалась в одной беременности из 12 тыс. Вот уж точно, не такие как все!

Одно хорошо, а два лучше

В Интернете можно найти байки про людей с двумя сердцами. Первый случай якобы обнаружили в США еще в 1905 году, когда некий мистер Дурр прислал в газету объявление: он утверждал, что у него два сердца, и был готов кому-нибудь завещать свое тело за гонорар. Другой случай приписывают Российской империи и справочнику по хирургии от 1911 года: в нем было изображение кровеносной системы сельского фельдшера Огнивцева, обладателя двух сердец.

Однако в серьезных СМИ и научной литературе подтверждения этим аномалиям нет. Зато немало информации о piggyback heart transplant, или «пересадке дополнительного сердца» – операции, когда вместо замены естественного сердца донорским пациенту устанавливают второе. Этот метод разработал кардиохирург и трансплантолог Кристан Барнард в 1974 году в Южной Африке. В период с 1974 по 1983 год в больнице Гроот Шур, где он работал, хирурги провели 49 таких трансплантаций. В течение года живыми после операции оставались около 60 % пациентов (при 40 % после стандартных пересадок), а в течение пяти лет – более 36 % (20 % после обычных трансплантаций).

Такое радикальное лечение может понадобиться, если сердце человека не справляется с положенными задачами и ему требуется помощник – например, при кардиомиопатии, когда сердечная мышца ослаблена. В 2004 году пресс-служба Стэнфорда сообщила, что хирурги университетской детской больницы Люсиль Паккард поместили второе сердце в грудь 22-месячной девочки. Камила Гонсалес стала самым юным пациентом в США, который сохранил и свое сердце, и получил дополнительное. Профессор сердечно-сосудистой хирургии Брюс Рейц (Bruce Reitz) отмечает, что установить второе сердце сложнее, чем просто заменить одно на другое, поскольку приходится работать с двумя органами сразу: «Вы должны оперировать сердца четыре раза, чтобы обеспечить все связи между ними. И это особенно трудно при работе с детьми, потому что у них все более хрупкое и маленькое».

В 2018 году научный мир говорил о подвиге индийских хирургов: вместо запланированной трансплантации сердца они установили 56-летнему мужчине второе и запустили оба в синхронную работу. Врачам пришлось рискнуть, поскольку сердце донора оказалось меньше, чем у пациента. Орган неподходящего размера мог не справиться с циркуляцией нужного количества крови, что сделало бы операцию бессмысленной. Сейчас эти два сердца находятся в связи друг с другом и бьются с разным ритмом: малое восполняет свой размер скоростью.

Не слышу стук твоего сердца

Якуб Галик из Чехии стал знаменитостью в 2012 году. Он был и остается первым человеком, более полугода прожившим без сердца. У бывшего пожарного диагностировали рак, который со временем повредил сердечную мышцу. Главный орган не мог достойно выполнять свою работу, и врачи предложили Якубу трансплантацию. Однако до операции у него случился инсульт, что сделало пересадку невозможной: ослабленный организм не справился бы с «принятием» чужого органа. Будучи онкологическим пациентом, Якуб был в группе риска – опухоль быстро росла и могла его убить. Тогда лечащие врачи рекомендовали Галику экспериментальное лечение: пересадить вместо его сердца механическое, на время. Прежде такую операцию проводили только в США, и после нее пациент из Техаса прожил около недели.

Якуба не испугала такая печальная статистика, и он согласился. Трансплантацию провели 3 апреля 2012 года. Сердце вырезали и заменили двумя механическими насосами, работающими от батарейки. После операции Галик довольно быстро восстановился, наслаждаясь популярностью. Он раздавал интервью, вел активную жизнь, ходил в спортзал, при этом передвигаясь на инвалидном кресле. Журналистам он рассказывал о хорошем самочувствии и странном ощущении отсутствия пульса – биться-то нечему. Врачи и Галик ждали донорское сердце, чтобы заменить насосы, когда организм будет готов. Однако 13 октября 2012 года 37-летний Якуб неожиданно умер – по словам докторов, отказала печень. Сегодня Якуб Галик все еще рекордсмен по продолжительности жизни без сердца – 194 дня.

Искусственные сердца придумали во второй половине XX века, причем сразу несколько вариантов в разных странах. В СССР – «Герц-02», который пересаживали теленку, в США механический аппарат запатентовал изобретатель Пол Уинчелл. Но сейчас такие протезы наука не рассматривает как успешную замену главному органу – больше как временную меру до момента, когда пациенту найдут донорское сердце. Успешно проводятся либо полная трансплантация, либо частичные замены «запчастей»: клапанов, сосудов, предсердий, желудочков. Несмотря на перспективность таких операций с точки зрения здоровья, примерно у четверти пациентов с протезами развивается психическое расстройство, называемое «кардиопротезным психопатологическим синдромом». Впервые его в 1978 году описал советский ученый Виктор Скумин. Пациенты с синдромом фиксируются на работе установленного протеза и звуках, которые тот издает (шумит и вибрирует). Со временем они начинают бояться, что аппарат сломается и оторвется от сердца, а из-за этого развиваются тревожно-депрессивные настроения и нарушения сна. Люди не могут уснуть, прислушиваясь к ритму имплантата и считая пульс.