Человеческое тело – удачный проект эволюции, впрочем, не без недостатков. Скажем, невозможности одновременно глотать и дышать. А вот наши глаза – настоящий хайтек, «айфон» в мире органов. Но и здесь мать-природа позволила себе ошибки, из-за которых мы видим иллюзии, носим очки и даже можем ослепнуть.
Одни из важнейших частей зрительного аппарата – хрусталик и сетчатка – вовлечены в возникновение и самых распространенных болезней глаза, и диковинных. Например, рака сетчатки, которым болеют только дети, или ее отслоения, часто встречаемое у летчиков и пилотов «Формулы-1». А вывих хрусталика и лазурная катаракта – это и страшно, и красиво.
Ближе-дальше
За роговицей, радужкой, передней и задней камерами глаза находится прозрачный хрусталик – «король» наших очей и природная линза. Причем двояковыпуклая, которая преломляет и проводит свет, падающий на глаз. А еще хрусталик защищает сетчатку, лежащую за ним и стекловидным телом, от ультрафиолетового излучения. Этот орган «прикреплен» к глазу так называемыми цинновыми связками (их еще романтично именуют ресничными поясками) и цилиарным телом (частью сосудистой оболочки глаза). Вместе они позволяют глазу фокусироваться на близких предметах.
Четкую картину обеспечивает изменение кривизны гибкого эластичного хрусталика. Эту работу осуществляют три слоя мышц, лежащие в толще цилиарного тела. Их сокращение уменьшает радиус кривизны хрусталика, а расслабление – увеличивает, и он приобретает обычную округлую форму. С возрастом этот процесс становится менее эффективным, поэтому почти у всех людей старше 45 возникает возрастная дальнозоркость. При этом человек хорошо видит вдаль, но не может сфокусировать взгляд на близких предметах. А все из-за снижения эластичности хрусталика, который больше не может менять свою форму с прежней амплитудой. Один из радикальных способов решения проблемы – замена этого органа искусственной линзой. Консервативный вариант – очки или контактные линзы.
БЛОК
Кстати, вопреки распространенному мнению, врожденная близорукость вовсе не обязательно «компенсируется» возрастной дальнозоркостью, когда плюс уничтожит минус. Зрение – это не математика! Здесь все еще сложнее. Зачастую к природному минусу у близоруких людей просто добавляется приобретенный плюс, и долгожданной компенсации не происходит. Потому что возрастная дальнозоркость – пресбиопсия – это не то же самое, что природная. Она возникает не по причине малого диаметра глазного яблока, а потому, что хрусталик попросту утрачивает свою эластичность, а мышцы, отвечающие за фокусировку, становятся слабее. Пресбиопсия, на самом деле, не имеет ничего общего с истинной, природной дальнозоркостью. Она ничего не компенсирует, а лишь добавляет проблем со зрением и без того плохо видящему человеку. Но выход есть. Это сложные бифокальные очки или операция – трансплантация так называемой мультифокальной интраокулярной линзы, искусственного хрусталика нового поколения.
И близорукость, и дальнозоркость могут быть вызваны неправильной аккомодацией в связи с выходом из строя хрусталика или цилиарных мышц. При спазме последних, например, наблюдается ложная близорукость, то есть человек временно начинает видеть хорошо вблизи и плохо – вдаль. Это расстройство проходит с расслаблением цилиарных мышц. Их спазм может вызвать, например, травма головы, стресс, долгая фокусировка на близких или дальних предметах.
Причем здесь новогодняя елка?
Еще одна возрастная проблема – катаракта или помутнение хрусталика. Она может поражать один или оба глаза, встречается в основном у пожилых людей, причем от нее страдает почти каждый человек старше 80 лет. Половина случаев потери зрения в мире связана с катарактой. Мутным хрусталик делают денатурировавшие (утратившие структурную форму) белки.
Ускорить этот процесс могут диабет, повышенное давление, воздействие ультрафиолета или радиация. Факторы риска приводят к повреждению ДНК, из-за чего в хрусталике и накапливаются дефектные белки, а его обновление делением клеток происходит с ошибками. Больные жалуются на размытое или затуманенное зрение, тусклые цвета. А иногда симптомов долгое время нет вообще, и болезнь выявляют на осмотре у офтальмолога. Лечится катаракта только заменой хрусталика.
Но даже в болезни можно найти красоту! При редко встречающейся катаракте по типу рождественской елки (да-да, бывает и такое) образуются не только агрегаты белков – в хрусталике вдобавок накапливается аминокислота цистеин. Ее высокая концентрация приводит к формированию разноцветных разнонаправленных кристаллов, что на осмотре у врача выглядит как гирлянда на елке. Условие возникновения этого типа болезни – высокий уровень кальция. Бывают и наследуемые катаракты, например лазурная, при которой в глазах видны синеватые помутнения в виде круга или веретен.
Вправить вывих хрусталика
При ослаблении или разрыве цинновых связок, поддерживающих хрусталик, происходит его частичное или полное смещение – подвывих или вывих. К этому может привести травма черепа или неправильное развитие связочного аппарата. Риск смещения хрусталика растет и при катаракте: меняя форму, он растягивает связки, из-за чего они могут порваться. При легком подвывихе лечение может ограничиться коррекцией зрения с помощью очков, а при тяжелых формах хрусталик удаляют. Сделать это можно, например, раздробив его ультразвуком. А для удерживания на месте нового хрусталика могут ввести заменители стекловидного тела, которые помогут слабому связочному аппарату.
Тест на угловой размер слепого пятна. Нужно закрыть рукой левый глаз и посмотреть на крестик в круге. Смотрите не отрываясь и держите голову ровно. А теперь начинайте медленно отдаляться и приближаться к экрану – в какой-то момент крестик слева исчезнет, попав на ось слепого пятна.
Киборги среди нас
Между хрусталиком и сетчаткой расположено гелеобразное стекловидное тело, заполняющее две трети объема глазного яблока. Оно делает глаз несжимаемым, определяет его форму и преломляет свет, который дальше поступает на сетчатку – сложнейшую и очень важную часть зрительного аппарата, она состоит из 10 слоев. Именно в сетчатке находятся фоторецепторы – палочки и колбочки, которые отвечают за восприятие света, темноты и цветов. Но обо всем по порядку.Сетчатка имеет форму полусферы, прижатой к стекловидному телу. 90 % ее занимает многослойная зрительная часть, а оставшиеся 10 % – слепое пятно, не чувствительное к свету из-за отсутствия фоторецепторов. Через него проходит зрительный нерв по маршруту сетчатка-мозг. В обычной жизни оно нам никак не мешает, потому что умный мозг не воспринимает эту зону при обработке информации. Впрочем, найти слепое пятно можно с помощью несложного теста.
А в 2015 году биологи из Австралии показали, что с помощью специальных тренировок можно даже улучшить чувствительность фоторецепторов, прилегающих к этой зоне. То есть фактически уменьшить размер слепого пятна.
Чуть выше места прохождения зрительного нерва, напротив зрачка, находится желтое пятно, или макула, область наивысшей остроты зрения. Патологии этого участка сетчатки называют макулопатиями. Разрушение желтого пятна – заболевание, которое иногда может привести к образованию макулярного отверстия, в результате чего глаз утрачивает центральное зрение. Чаще всего это заболевание появляется с возрастом (возрастная макулярная дегенерация) из-за патологии сосудов, питающих сетчатку. Но иногда к такой патологии может привести и сильный удар. Специфического лечения сегодня нет, но некоторые препараты могут замедлить прогрессирование болезни. Большие надежды возлагаются на генетическую терапию, и уже сегодня существуют протезы сетчатки Argus II. Они позволяют частично вернуть зрение ослепшим из-за макулярной дегенерации. Вновь различать свет, формы и движения – большое счастье, но беда пришла откуда не ждали. В феврале 2022 года компания Second Sight Medical Products, выпускающая протезы, объявила, что прекращает поддержку и выпуск протезов из-за финансовых проблем. Что делать 350 пациентам, которым уже вживили имплант, – непонятно.
Нехватка колбочек в организме
Палочки – это цилиндрические фоторецепторы, клетки нервной системы, чувствительные к свету. Они располагаются в основном на периферии сетчатки и отвечают за восприятие света и темноты. Вместе с другим типом фоторецепторов, коническими колбочками, палочки обеспечивают цветное зрение. Его нарушения могут быть связаны с дефектами сетчатки или помутнением хрусталика. Или с отсутствием одного или нескольких пигментов – специальных веществ в палочках и колбочках, которые определяют их «специализацию» по цвету: красный, синий или зеленый.
Частичная или полная цветовая слепота имеет генетические причины. Но высоки шансы на то, что в будущем ее можно будет скорректировать генной терапией, то есть инъекциями вирусных частиц с правильными версиями генов клеток сетчатки. Глаз – это вообще лучшее поле для генетических экспериментов. Во-первых, вирусы отсюда не смогут попасть в другие органы. Во-вторых, иммунная система почти точно не заметит, что в глазу оказался незнакомый патоген, а потому не устроит на него массированную атаку, загубив все лечение. Вдобавок, до глаза легко добраться. Одна из немногих одобренных сегодня видов генной терапии борется с амаврозом Лебера – врожденным заболеванием сетчатки, от которого в ней умирают фоторецепторы.
Еще одно наследственное заболевание – рак сетчатки или ретинобластома. Встречается оно почти исключительно у детей младше трех лет. Основная причина, почему ретинобластома редко поражает взрослых, – это отсутствие у них быстроделящихся клеток в глазу. Младенцы рождаются с небольшим количеством палочек и колбочек (поэтому их сетчатка различает меньше цветов и менее чувствительна к свету), и в течение нескольких лет эти фоторецепторы активно размножаются. А чем больше делений – тем выше вероятность где-то накосячить.
Именно так обычно и появляются раковые опухоли – их можно упрощенно представить как сборище бракованных клеток, которые не могут перестать делиться. Но ретинобластома возникает, к счастью, не у всех детей, а только у носителей мутации в гене Rb1. Одноименный белок, который кодирует этот ген, замедляет деление клеток, защищая сетчатку от неконтролируемого их роста. От родителей ребенок получает две разные версии (аллели) одного гена. Если мутация есть только в одной копии – белок остается активен, если же поломка (доставшаяся от родителей или возникшая уже у самого малыша) произошла в обеих копиях – защита от рака выключается. И из-за быстрого деления фоторецепторов его возникновение – практически вопрос времени. Зато этот вид рака довольно успешно лечится, в том числе и с помощью локальной химиотерапии. Ну а в будущем есть все шансы на то, что в борьбе с ним будут применять и генную терапию.
Фоторецепторы не восстанавливаются
Сетчатка способна выдержать многое, но все же она довольно хрупка. Эта тонкая мембрана имеет неоднородную толщину, но максимальное ее значение – всего 300 микрон. Представьте, что на нее постоянно оказывает давление огромное стекловидное тело (фактически, оно тянет ее за собой). А еще человек может оказаться в салоне гоночной машины, где на сетчатку его глаза будет действовать перегрузка 5g. Почти такие же нагрузки – в среднем 4g – испытывает несчастная сетчатка, которая принадлежит пилоту, приземляющему воздушное судно на палубу корабля. Это происходит из-за высокой скорости лайнера и фактического «удара» о палубу (ведь на авианосце нельзя разместить полноценную посадочную полосу).
И для гонщиков, и для пилотов отслоение сетчатки – это профессиональное заболевание, связанное с высокими перегрузками. Мембрана разрывается, через разрыв в пространство между ней и пигментным эпителием (напомним, что он питает фоторецепторы) проникает жидкость. В результате палочки и колбочки оказываются без питания, а перед глазами появляются пелена, вспышки, искажаются предметы.
И чем дольше фоторецепторы оказываются предоставленными «сами себе», тем больше их погибнет. Приклеить сетчатку обратно можно только хирургическим путем, так что берегите и ее, и хрусталик. Почаще смотрите вдаль, думая о том, какая сложная штука – ваше зеркало души. Делайте гимнастику для глаз, носите солнцезащитные очки и наведайтесь к офтальмологу, если вам за 45. Помните: фоторецепторы не восстанавливаются.
Это новость от журнала ММ «Машины и механизмы». Не знаете такого? Приглашаем прямо сейчас познакомиться с этим удивительным журналом.
